小儿脑瘤是儿童时期最常见的实体肿瘤之一，发病率仅次于白血病，约占儿童恶性肿瘤的15%-20%。高发年龄集中在5-8岁，男女比例约为1.1:1。肿瘤多发生于后颅窝及中线结构（如第三、四脑室、小脑蚓部、脑干等），且恶性比例较高，对儿童神经系统发育及生命安全威胁很大。
一、发病情况与病因
- 发病年龄：小儿脑瘤可发生于各年龄段，但5~8岁是发病的高峰期。
- 病因：小儿脑瘤的发生受多种因素影响，包括遗传因素、环境因素、电离辐射、病毒感染以及机体免疫功能的降低或紊乱等。某些脑瘤的发病还可能与特定基因的缺失或突变有关，例如所有胶质瘤都存在染色体17p特定基因缺失，高分化胶质瘤同时还有染色体9p上的基因丢失。
二、病理类型
小儿脑瘤的病理类型多样，主要包括：
- 胶质细胞瘤：最为常见，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性成胶质细胞瘤等。其中，小脑胶质瘤二级是指小脑中胶质细胞发生恶性变异形成的肿瘤，属于恶性程度较低的肿瘤，但相对于一级肿瘤来说，其恶性程度和侵袭性可能更高。
- 原始神经外胚层细胞瘤：属于未分化的原胚细胞，包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。
- 胚胎参与组织形成的颅内肿瘤：如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。
三、临床表现
小儿脑瘤的临床表现多种多样，可归类为颅内高压症状和肿瘤局灶症状两类：
颅内高压症状：
- 头痛：是小儿脑瘤最常见的症状，常位于前额、颞部或枕后部，可呈持续性或阵发性加重。较小的儿童可能表现为烦躁不安或用手击头。
- 呕吐：由于肿瘤体积增大导致颅内压力增高，刺激了呕吐中枢，进而出现呕吐的症状。呕吐多为喷射状，发生在剧烈头痛之后，可能伴有恶心和食欲不振。
- 视乳头水肿：是颅内压增高的重要体征之一，可导致视力减退。
肿瘤局灶症状：
- 肢体瘫痪：大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性，脑干肿瘤引起交叉瘫。
- 癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，呈局灶性或全部性发作。
- 共济失调：步态蹒跚、常伴有眼球震颤，多见于小脑肿瘤。
- 视力减退和视野缺损：如颅咽管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可导致视神经萎缩和视野缺失。
- 下丘脑和垂体功能障碍：蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿崩症或肥胖等症状。
此外，小儿脑瘤患者还可能出现颈部反抗或斜颈、多饮多尿、性早熟、发烧等症状。
四、诊断与检查
对于疑似小儿脑瘤的患者，应及时进行详细的神经系统评估和影像学检查以明确诊断。常见的检查方法包括：
- 神经系统体格检查：医生会仔细检查患者的神经系统功能，包括观察肌力、感觉、协调性、平衡以及眼球运动等方面的问题。
- 脑部磁共振成像（MRI）：是检测小儿脑瘤的主要方法，可以提供高分辨率的图像，帮助医生确定肿瘤的位置、大小和形态等特征。
- 脑部计算机断层扫描（CT扫描）：可以提供较为详细的横断面图像，有助于评估肿瘤的位置、形态和密度等。但需要注意的是，对于后颅窝区肿瘤，因受颅底骨影重叠干扰，清晰度可能不如MRI。
- 病理学检查：通过手术切除或活检获取肿瘤组织样本后，可以进行病理学检查以确定肿瘤的类型和级别。
五、治疗与预后
小儿脑瘤的治疗以手术切除为主，辅以放疗和化疗等综合治疗措施。具体的治疗方案需要根据患者的年龄、身体状况、肿瘤的大小和位置等因素进行个体化制定。治疗的目标是尽可能切除肿瘤组织和控制肿瘤的生长，以延长生存时间和提高生活质量。
一、发病情况与病因- 发病年龄：小儿脑瘤可发生于各年龄段，但5~8岁是发病的高峰期。
- 病因：小儿脑瘤的发生受多种因素影响，包括遗传因素、环境因素、电离辐射、病毒感染以及机体免疫功能的降低或紊乱等。某些脑瘤的发病还可能与特定基因的缺失或突变有关，例如所有胶质瘤都存在染色体17p特定基因缺失，高分化胶质瘤同时还有染色体9p上的基因丢失。
二、病理类型
小儿脑瘤的病理类型多样，主要包括：
- 胶质细胞瘤：最为常见，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性成胶质细胞瘤等。其中，小脑胶质瘤二级是指小脑中胶质细胞发生恶性变异形成的肿瘤，属于恶性程度较低的肿瘤，但相对于一级肿瘤来说，其恶性程度和侵袭性可能更高。
- 原始神经外胚层细胞瘤：属于未分化的原胚细胞，包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。
- 胚胎参与组织形成的颅内肿瘤：如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。
三、临床表现
小儿脑瘤的临床表现多种多样，可归类为颅内高压症状和肿瘤局灶症状两类：
颅内高压症状：
- 头痛：是小儿脑瘤最常见的症状，常位于前额、颞部或枕后部，可呈持续性或阵发性加重。较小的儿童可能表现为烦躁不安或用手击头。
- 呕吐：由于肿瘤体积增大导致颅内压力增高，刺激了呕吐中枢，进而出现呕吐的症状。呕吐多为喷射状，发生在剧烈头痛之后，可能伴有恶心和食欲不振。
- 视乳头水肿：是颅内压增高的重要体征之一，可导致视力减退。
肿瘤局灶症状：
- 肢体瘫痪：大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性，脑干肿瘤引起交叉瘫。
- 癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，呈局灶性或全部性发作。
- 共济失调：步态蹒跚、常伴有眼球震颤，多见于小脑肿瘤。
- 视力减退和视野缺损：如颅咽管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可导致视神经萎缩和视野缺失。
- 下丘脑和垂体功能障碍：蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿崩症或肥胖等症状。
此外，小儿脑瘤患者还可能出现颈部反抗或斜颈、多饮多尿、性早熟、发烧等症状。
四、诊断与检查
对于疑似小儿脑瘤的患者，应及时进行详细的神经系统评估和影像学检查以明确诊断。常见的检查方法包括：
- 神经系统体格检查：医生会仔细检查患者的神经系统功能，包括观察肌力、感觉、协调性、平衡以及眼球运动等方面的问题。
- 脑部磁共振成像（MRI）：是检测小儿脑瘤的主要方法，可以提供高分辨率的图像，帮助医生确定肿瘤的位置、大小和形态等特征。
- 脑部计算机断层扫描（CT扫描）：可以提供较为详细的横断面图像，有助于评估肿瘤的位置、形态和密度等。但需要注意的是，对于后颅窝区肿瘤，因受颅底骨影重叠干扰，清晰度可能不如MRI。
- 病理学检查：通过手术切除或活检获取肿瘤组织样本后，可以进行病理学检查以确定肿瘤的类型和级别。
五、治疗与预后
小儿脑瘤的治疗以手术切除为主，辅以放疗和化疗等综合治疗措施。具体的治疗方案需要根据患者的年龄、身体状况、肿瘤的大小和位置等因素进行个体化制定。治疗的目标是尽可能切除肿瘤组织和控制肿瘤的生长，以延长生存时间和提高生活质量。
